腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
百余指标,标定兴武之路******
打造党管武装、智慧动员等22个建设品牌,开展军地联合指挥机构规范、党支部标准化建设等6个试点,大学生入伍比例稳定在90%以上……年终岁尾,河南省军区党委用党的二十大精神指导筹划新年度工作并科学论证编制第二个“三年规划”,对标对表上级工作部署,制定涵盖37个重点工作的106项具体工作指标,压实强军兴武的责任担当。
“高标准的工作谋划和清晰的目标规划,一定程度决定着单位建设发展的方向、层次和质量。”省军区政委徐元鸿告诉记者,2020年,他们结合职能任务制定省军区建设第一个“三年规划”,细化每年党管武装、备战打仗、兵员征集、民兵建设等重点工作的目标、标准和方法,以党管武装模范县考评、军地互提需求互办实事“双清单”制度等工作为抓手,实现重点工作持续突破、全面建设提质增效。
“对标职责使命我们缺什么,聚焦备战打仗我们干什么,推动高质量发展我们立什么”,党的二十大胜利闭幕后,该省军区着眼推进打仗型国防动员建设,围绕“巩固提高一体化国家战略体系和能力”“增加新域新质作战力量比重”等新课题、新要求,深入地方政府机关、驻军部队、科研院校召开座谈会20多场,收集数百组数据,推动党的二十大精神进入思想、进入工作,转化为强军兴武的务实举措、标准规范,融入省军区各项建设。
聚焦备战打仗是该省军区筹划新年度工作的核心指向。记者在该省军区战备建设局新年度工作计划中看到,该局聚焦国防动员备战打仗准备,紧扣民兵建设质效,筹划打造“河南后备铁军”等4个优质品牌,对应设置指挥能力达标率等12项关键指标。“三年规划”要求全省民兵分队基地轮训率、新质力量编建率等每年提升1个百分点。
“这些指标并非空穴来风,都建立在科学数据支撑基础上。”该局参谋张晨说,未来3年全省每年将有4至5个民兵训练基地建成投入使用,基地化、整建制轮训承训民兵能力持续提高;全省平均每年新增高新技术企业1800多家,为扩大新质民兵力量规模提供了可靠保证。
“科学的规划计划应因时而定、因势而变,做到实事求是、紧贴实际。”省军区司令员赵钧介绍,近年来,该省军区走开“理论学习、研究问题、进入决策”的方法路子,开设“强军中原大讲堂”,围绕部队重点工作先后组织24次集中研讨,不断用习近平强军思想武装头脑、指导工作、谋划发展。今年下半年征兵,他们积极响应人才强军号召,在充分调研论证基础上,优化高学历青年应征入伍政策措施,使大学毕业生入伍比例提高20多个百分点。在筹划新年度工作时,他们拟完善精准征兵工作机制,采取优先征集特长专业学生等措施,持续提高大学毕业生入伍比例。
“一流建设要靠精心设计、规划牵引,更要靠精准督导、精细落实。”为发挥编制规划对部队建设的牵引作用,该省军区研究出台《加强机关工作统筹的措施》,采取每周交班汇报年度重点工作进展情况,每月汇报基础性工作清单、讲评推进基层抓建情况、报告经费使用进度等机制措施,狠抓以备战打仗为核心的年度目标任务刚性落实,确保每一项工作都严格按路线图、时间表推进,紧紧抓在手上、件件落到实处。(李光辉)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)